Em 1914, o mestre de jiu-jítsu Esai Maeda, também conhecido como Conde Coma, teve a oportunidade de viajar para o Brasil, como parte de uma grande colônia de imigração japonesa. No Pará, estado brasileiro da região norte, tornou-se amigo de Gastão Gracie, um influente empresário que ajudou Maeda a estabelecer-se. Para demonstrar sua gratidão, Maeda prontificou-se a ensinar o jiu-jítsu japonês tradicional à Carlos Gracie, filho mais velho de Gastão. Carlos aprendeu por alguns anos e, depois, passou seu conhecimento para os irmãos.
Helio Gracie, o mais novo dos oito filhos (três eram meninas) de Gastão e Cesalina Gracie, sempre havia sido uma criança fisicamente delicada: subia um lance de escadas e tinha vertigens, ninguém sabia por quê. Depois de completar a segunda série, convenceu a mãe de que não tinha saúde suficiente para continuar frequentando a escola. Ela concordou, e ele nunca mais voltou aos estudos.
Quando a família enfrentou dificuldades financeiras, após mudar-se para o Rio de Janeiro, algumas das crianças foram viver com outros parentes. Helio foi morar com suas tias e, por meio desses contatos familiares, encontrou emprego de timoneiro em um popular time de remo local, mudando-se depois de algum tempo para o dormitório do time. Seu espírito indomável e grande senso de humor combinavam-se para que ele estivesse sempre “pintando o sete”. De fato, sua incansável capacidade de exasperar as pessoas à sua volta lhe valeu o apelido de “Caxinguelê”.
Aos 14 anos, ele foi morar com seus irmãos mais velhos, numa casa em Botafogo, bairro do Rio de Janeiro, onde ensinavam jiu-jítsu. Por recomendações do médico, Helio passou os próximos anos limitado apenas a observar as aulas dadas por seus irmãos